霍金患有肌萎縮側索硬化症俗稱什麼 肌萎縮側索硬化症又叫啥
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導語:霍金患有一種病症,即叫肌萎縮側索硬化症。很多人看到這個病症名稱的時候,都比較陌生,甚至是第一次聽說。實際上,肌萎縮側索硬化症還有其他叫法,而且這個叫法被大家所熟知。那麼,你知道肌萎縮側索硬化症又叫啥嗎?到底肌萎縮側索硬化症俗稱什麼?一起來了解。
霍金患有肌萎縮側索硬化症俗稱什麼
漸凍症
漸凍症。肌萎縮側索硬化也叫運動神經元病,後一名稱英國常用,法國又叫夏科病,而美國也稱盧伽雷病。我國通常將肌萎縮側索硬化和運動神經元病混用。它是上運動神經元和下運動神經元損傷之後,導致包括球部(所謂球部,就是指的是延髓支配的這部分肌肉)、四肢、軀幹、胸部腹部的肌肉逐漸無力和萎縮。
病因:
肌萎縮側索硬化的病因至今不明。20%的病例可能與遺傳及基因缺陷有關。另外有部分環境因素,如重金屬中毒等,都可能造成運動神經元損害。產生運動神經元損害的原因,目前主要理論有:
1、神經毒性物質累積,穀氨酸堆積在神經細胞之間,久而久之,造成神經細胞的損傷。
2、自由基使神經細胞膜受損。
3、神經生長因子缺乏,使神經細胞無法持續生長、發育。
症狀:
肌萎縮側索硬化症
早期症狀輕微,易與其他疾病混淆。患者可能只是感到有一些無力、肉跳、容易疲勞等一些症狀,漸漸進展為全身肌肉萎縮和吞嚥困難。最後產生呼吸衰竭。
依臨床症狀大致可分為兩型:
1、肢體起病型
症狀首先是四肢肌肉進行性萎縮、無力,最後才產生呼吸衰竭。
2、延髓起病型
先期出現吞嚥、講話困難,很快進展為呼吸衰竭。
治療:
肌萎縮側索硬化症治療
儘早地做出診斷和鑑別診斷,儘早地給予神經保護和支援治療,如力如太及其他藥物,堅持定期隨訪。
1、一般療法
支援療法:對症治療,適當鍛鍊。如注意呼吸道、消化道的功能。若口水多,可給予少量抗阻胺藥;若痰多,可給予霧化吸入及化痰藥;如出現情緒低落,給予抗抑鬱治療等。此外,還要多翻身以防止壓瘡發生。如進食障礙,給予鼻飼或經皮胃造瘻(PEG)。
2、特殊療法
目前國際承認、且唯一通過美國食品藥物監督局(FDA)批准治療肌萎縮側索硬化的藥物為力如太(Rilutek),並且一定要儘早使用。
3、呼吸治療
開始呼吸不順時,可使用一般氧氣或使用雙正壓呼吸機(BiBAP)幫助呼吸,發生進一步呼吸衰竭時,則需氣管切開,使用人工呼吸機。
4、研究進展
目前國際上正嘗試以神經營養因子、抗氧化劑如維生素E、維生素C以及肌酸、CoQ10等與力如太聯合應用,以對肌萎縮側索硬化進行保護性治療。但上述治療還有待於臨床試驗的證實。此外,科學家們也正在進行有關本病基因治療的實驗研究。
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